Syndrome de Poland

Le syndrome de Poland est une anomalie congénitale qui concerne environ 20 naissances par an en France. Cette maladie rare touche 2 hommes pour 1 femme. Elle se caractérise par un ensemble de malformations atteignant le thorax, le membre supérieur et plus rarement les organes internes. Les femmes atteintes présentent une malformation mammaire à type d’agénésie totale (absence complète) ou partielle (défaut de développement) d’un des deux seins.

L’origine du syndrome de Poland est méconnue. Il pourrait être causé par un défaut de vascularisation pendant la vie intra-utérine. Les vaisseaux qui nourrissent les tissus embryonnaires responsables de la croissance des structures thoraciques et brachiales seraient défaillants. Ce qui conduirait à leurs malformations.

Les échographies prénatales ne permettent pas toujours de détecter le syndrome de Poland. Les malformations sont alors découvertes à la naissance. Le diagnostic repose sur un bilan clinique et radiologique. Dans les formes les plus bénignes, l’asymétrie du thorax peut passer inaperçue à la naissance. Le diagnostic est alors plus tardif.

La déformation thoracique peut entraîner une atteinte esthétique importante. Chez l’homme, l’agénésie du muscle pectoral crée un creux, associé à une aréole trop petite et souvent trop haute et trop externe. Chez les femmes, la maladie se manifeste par une asymétrie de la poitrine (volume des seins, taille de l’aréole…) allant dans les formes extrêmes jusqu’à une quasi-absence d’un des deux seins.

Les interventions de chirurgie réparatrice visent à reconstruire le sein afin de leur redonner du volume et de restaurer la symétrie. Elles aident les patients à accepter leur maladie et améliorent beaucoup l’image de soi. Les méthodes de correction sont multiples et nécessitent une prise en charge spécialisée par un chirurgien plasticien formé aux techniques de reconstruction. Les principales procédures utilisées sont la pose de prothèses mammaires, le lipomodelage, la plastie de symétrisation mammaire et la plastie de l’aréole.

Avant toute intervention reconstructrice, une consultation avec le chirurgien est prévue. Il réalise un examen clinique complété par de l’imagerie. La procédure et les techniques les plus adaptées à vos attentes et vos besoins vous seront proposées. Différentes méthodes peuvent être associées entre elles.

La chirurgie de correction du syndrome de Poland est réalisée sous anesthésie générale. Elle nécessite une hospitalisation. Généralement, le patient arrive la veille de l’intervention et peut ressortir le lendemain. À la fin de l’intervention, un pansement et une brassière de contention sont posés.

Fiche d’information sur votre intervention

Les suites après une correction d’un syndrome de Poland peuvent varier selon les techniques opératoires. Le plus souvent, elles comprennent :

• Des douleurs post-opératoires de courte durée contrôlées par des antalgiques.
• Un œdème et parfois quelques ecchymoses durant 2 à 3 semaines.
• Un pansement qui doit être conservé jusqu’au retrait par le chirurgien en consultation 10 jours après l’intervention.
• Le port d’une brassière de contention thoracique jour et nuit pendant un mois.
• Un arrêt de travail de 15 jours et un arrêt du sport de trois mois.

Les résultats sont visibles immédiatement, mais il faut deux à trois mois pour les apprécier parfaitement. Pour corriger un syndrome de Poland, on peut avoir recours à plusieurs gestes espacés de 3 à 6 mois afin d’obtenir un résultat satisfaisant. Les patientes obtiennent une poitrine symétrique, harmonieuse et naturelle. Le gain esthétique s’accompagne d’un bénéfice psychologique majeur. La confiance et l’estime de soi sont renforcées, contribuant à l’amélioration du bien-être et de la qualité de vie.

Le coût d’une intervention pour la correction d’un syndrome de Poland varie selon l’importance de l’atteinte et les techniques opératoires utilisées. Cette chirurgie reconstructrice est en partie prise en charge par la Sécurité sociale et éventuellement par votre mutuelle.